Síndrome de West

 

Esta síndrome é um tipo raro de epilepsia, chamada de "epilepsia mioclónica". Inicia-se normalmente no primeiro ano de, sendo o sexo masculino mais afetado.

 

A síndrome de West é diagnosticada através de sinais clínicos e eletroencefalográficos: atraso no desenvolvimento, espasmos físicos e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia.

As características principais de um registro de EEG com hipsarritmia são:

 

• Desorganização marcante e constante da atividade basal;

• Elevada amplitude dos potenciais;

• Ondas lentas delta irregulares de voltagem muito elevada;

• Períodos, habitualmente breves, de poli ondas e polipontas-onda;

• Períodos de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar ao "silêncio" elétrico.

 

No quadro clínico consta-se o atraso no desenvolvimento e espasmos infantis. Os espasmos são diferentes para cada criança. Podem ser tão leves no início que não são notados ou pode-se pensar que são cólicas.

 

Estes espasmos são traduzidos com características de flexão súbita da cabeça, com afastamento dos membros superiores e flexão da pernas, é comum o paciente soltar um grito por ocasião do espasmo.

 

A crise dura alguns segundos. Normalmente estas crise ocorrem durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.

 

 

Bibliografia

 

• AJURIAGUERR, J de - Manual de Psiquiatria Infantil . Ed Atheneu, 1992 – 2ª edição.LIPPI, J. R. S.; Neurologia Infantil. 1987.

• DYNSKI, M. K.; Atlas de Pediatria .

DUlAC O, ET ALL ; Infantile spasms and West syndrome. London: Saunders. 1994.